fa گزارش یک مورد سندرم برنارد- سولیر و همراهی آن با سل ریوی بيماري هاي تنفسي Respiratory گزارش موردي Case Report <span style="font-weight: bold">سابقه و هدف: </span>سندرم برنارد- سولیر یک اختلال خونریزی دهنده مادرزادی نادر است که مشخصه آن ترومبوسیتوپنی می باشد. سندرم برنارد- سولیر با علائم کبودی، خونریزی بینی، خونریزی لثه، منوراژی، خونریزی پس از زایمان، خونریزی گوارشی و خونریزی پس از تروما تظاهر می نماید اما تاکنون هیچ گزارشی مبنی بر بروز هموپتیزی در این سندرم وجود نداشته است. <br><span style="font-weight: bold">معرفی مورد:</span> دختر 14 ساله‌ای به علت هموپتیزی ماسیو به این مرکز مراجعه کرد. در عکس قفسه سینه، کلاپس کامل ریه راست مشاهده شد. در برونکوسکوپی ریژید، لخته های داخل برونش خارج گردید. اسمیر و کشت نمونه خلط مستقیم جهت بررسی از نظر وجود مایکوباکتریوم توبرکولوزیس انجام شد که نتیجه آن مثبت بود. بیمار درمان ضد سل دریافت کرد. در حین روند درمان بیمار دچار خونریزی واژینال ماسیو شد که به علت تداخل دارویی بین ریفامپین و داروی ضدبارداری با دوز پایین (LD) بود. قرص LD به جهت کنترل خونریزی قاعدگی ماسیو به بیمار داده شده بود. خونریزی واژینال بیمار با انفوزیون پلاکت و فاکتور 7 ترکیبی کنترل شد. بعد از 2 ماه از شروع درمان ضد سل اسمیر و کشت خلط برای BK منفی شد. یک سال بعد از درمان سل ریوی بیمار کاملاً بهبود یافت و هیچ هموپتیزی اتفاق نیافتاد.<br><span style="font-weight: bold"> نتیجه گیری:</span> وجود هموپتیزی در سندرم برنارد- سولیر باید علامتی از یک بیماری متفاوت مد نظر قرار گیرد و بررسی های تشخیصی انجام شود <span style="font-weight: bold">Background:</span> Bernard soulier syndrome (BSS) is a rare congenital bleeding disorder characterized by thrombocytopenia. BSS causes bruising, epistaxis, gingival bleeding, menorrhagia, post partum bleeding, gastrointestinal bleeding and post traumatic hemorrhage, but there is no report of hemoptysis in BSS.<br><span style="font-weight: bold"> Case Report:</span> A 14 year-old girl was referred to our center due to massive hemoptysis. Her chest x-ray revealed complete collapse of the right lung. Rigid bronchoscopy was preformed and the intrabronchial clots were removed. Smear and culture of direct sputum was positive for Mycobacterium tuberculosis. She received anti-tuberculosis treatment. During treatment, she developed a massive vaginal bleeding, because of drug interaction between rifampin and low dose contraceptive (LD), which she had been taking for control of massive menstrual bleeding. Her vaginal bleeding was controlled by platelet infusion and recombinant factor 7 infusion. After 2 months of anti-TB treatment, sputum smear and culture for BK converted to negative. One year after treatment, the pulmonary tuberculosis was completely cured and no hemoptysis occurred.<br><span style="font-weight: bold"> Conclusion:</span> When hemoptysis occurs in patients with Bernard soulier syndrome, we should consider other differential diagnoses, and further diagnostic evaluation is recommended. سندرم برنارد- سولیر، سل ریوی، هموپتزی Bernard soulier syndrome, Pulmonary tuberculosis, Hemoptysis. 285 287 http://tmuj.iautmu.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-1-326&slc_lang=fa&sid=1 Maryam Hassanzad مریم حسن زاد 10031947532846002686 10031947532846002686 No Institute of Tuberculosis and Pulmonary diseases, Shahid Beheshti University, M.C., Tehran, Iran پژوهشکده سل و بیماریهای ریوی، دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی Soheila Khalilzadeh سهیلا خلیل زاده soheilak@yahoo.com 10031947532846002687 10031947532846002687 Yes Institute of Tuberculosis and Pulmonary diseases, Shahid Beheshti University, M.C., Tehran, Iran پژوهشکده سل و بیماریهای ریوی، دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی Nazanin Parsanejad نازنین پارسانژاد 10031947532846002688 10031947532846002688 No Institute of Tuberculosis and Pulmonary diseases, Shahid Beheshti University, M.C., Tehran, Iran پژوهشکده سل و بیماریهای ریوی، دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی Nooshin Baghai نوشین بقائی 10031947532846002689 10031947532846002689 No Institute of Tuberculosis and Pulmonary diseases, Shahid Beheshti University, M.C., Tehran, Iran پژوهشکده سل و بیماریهای ریوی، دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی Ali Akbar Velayati علی اکبر ولایتی 10031947532846002690 10031947532846002690 No Institute of Tuberculosis and Pulmonary diseases, Shahid Beheshti University, M.C., Tehran, Iran پژوهشکده سل و بیماریهای ریوی، دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی